ADENOCARCINOMES COLORECTAUX HEREDlTARE5 : DÉPISTAGE ET PRISE EN CHARGE APARllR D'UN PATIENT PFOEsENTANT UN TABLEAU ClINIQUE DE POLYPOSEADÉNOIIATEUSE FAMlUALE.

Abstract

Environ 30%des cancerscolorectauxsont dusà des pr&llspositions béréditabesassociées Je pins souventà la polypose adénomateuse famiIiaJe (PAF).Ds'agitd'uneaffeclionàtransmlssionaotosomiquedominante.PeudecasontétérapportésenAfiique. But: Le but est d'élaborer une stratégie de dépistage et de prise en charge des apparentés d'un patient béninois atteint de polypose adénomatense famiJiale. Patients Et Methode: Ds'agit d'une érode prospective et transversale menée du 1er Janvier au 30 Septembre 2011. Ds'agissait d'un recrutementexbaU5tifetnonaJéatoirede tous lessujetsayantsignaJé uneredDrragiedansune famille danslaquelle desdécèssuiteàun cancer rolorectaJ avaient été observés. Dix lmitcas ontété coDigés, tous issus de la même lignée etreconstitués à partird'un pedigree prenantencompte4 générationsde 153sujets. ResuIIats:: La moitié des patients de r~soft 9 soulfraient de façon certaine de raffeclion et 2 a9iIlent un adénocarcinome colorectalméconnujusquelàL'Igem.ndecespatientsétaitde 32ansavecdesextrêmesentre11et70ans. Le principalsymplfune étaitlarectorragie,suivie danscertainscasdedouleursabdominales,d'unediarrbée,delapertedepoidsetd'uneconstipation. L'examen pbyslque,souvent-normal, a mis en évidence un cas de procldence de la polypose à rinspection. et tm cas de blmeur du bas rectum au toncherrecl31.Les sympt6mesextradigestUS étaientrare&. La coloscopiea appuyél'bypothèsed'une polyposeatténuée (1 à 20polypes) etJ'bistologiea confirmé sa nature adéDomatense, eUe a êpIementpermis la découverte de 2 cas d'adénocardDome (un rectale et un colique). Le séquençage n'a~Iéaucune mulat:londansles gènesAPC ou Mm. Un despatients a pu bénéfiderd'une coloproctectDmie prophylactique avec anastomose Uéo-anaJe; les deux atteints de cancer ont respectivement subi une coloproctectnmie totale thérapeutiqueavecanaslDmoseiléo-anaieetuneamputationdurectumaveccolostomiedéfinitive. ConclusioD: Les prédispositionshéréditairesaucancerscolorectauxexistentau Benin. Ils regroupent plusieurssyndromes dont les particolaritésdiniquesetgéDétiquessontencoreà éludder: PourcepremiercasdepotyposeadénomatensetamiJiaJeobsenéau Bénin, ils'agitd'uoefunne atténuéeoùaucunemntationn'aencoreétéidentifiée.