Oreillette unique chez une jeune femme noire porteuse du syndrome d’Ellis-Van Creveld : à propos d’un cas à Porto- Novo

Abstract

Introduction: L’oreillette unique est une forme rare de communication inter auriculaire caractérisée par l’absence de septum interatrial. Elle est la cardiopathie congénitale la plus fréquemment rencontrée au cours d’un très rare syndrome polymalformatif appelé syndrome d’Ellis-Van Creveld. Fait clinique : Nous rapportons dans cet article, un cas d’oreillette unique découvert chez une jeune femme noire béninoise de 22 ans porteuse du syndrome d’Ellis-Van Creveld. Le tableau clinique était celui d’une insuffisance cardiaque avec souffle systolique rude frémissant, perçu dans tous les foyers d’auscultation cardiaque et irradiant dans le dos, chez une femme reçue à la 38e semaine d’une aménorrhée gravidique. Par ailleurs, elle présentait un nanisme, une hexadactylie et un genu varum bilatéral. Le diagnostic de la cardiopathie a été fait à l’échocardiographie. Elle a accouché par césarienne d’un nouveau-né bien portant. L’attrait de ce cas clinique réside dans la grande rareté de l’oreillette unique et du syndrome polymalformatif. Conclusion : La grossesse est une fréquente circonstance de découverte des cardiopathies congénitales de l’adulte et l’échocardiographie tient une place centrale dans le diagnostic positif de ces cardiopathies.