A PROPOS D’UN CAS D'HOLOPROSENCEPHALIE ALOBAIRE ASSOCIE A UN PROBOSIS ET A UNE COMMUNICATION ATRIO - VENTRICULAIRE

Abstract

RESUME La pathogénicité de l‘holoprosencéphalie est multifactorielle. Il s'agit d'une malformation cérébrale complexe résultant d‘un défaut de clivage complet ou incomplet du prosencéphale, touchant le cerveau et la face. Son spectre clinique est très variable. Nous décrivons un cas d'holoprosencéphalie alobaire découvert chez un foetus de 25 semaines sur les signes échographiques. La grossesse a été interrompue et l’examen foeto - placentaire a mis en évidence une dysmorphie cranio – faciale associée à un proboscis au dessus des deux yeux, une fente palatine, un clivage incomplet de l'encéphale et des anomalies cardiaques. Cette étude confirme l'importance de pratiquer l'échographie et aussi d’établir le niveau de concordance entre les données échographiques et celles de l’examen foeto – placentaire.