SYNDROME DE CURRARINO (SC) : CHEZ UN NOUVEAU-NE DANS LE SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE DU CENTRE HOSPITALIER ET UNIVERSITAIRE DE LA MERE ET DE L’ENFANT LAGUNE (CHU-MEL) - BENIN.

Abstract

Le syndrome de Currarino (SC) fait partie des rares formes syndromiques des malformations anorectales (MAR). La découverte est faite lors du bilan anatomopathologique de la MAR. Nous rapportons ici le cas d’un nouveau-né de sexe masculin admis pour MAR haute à 3 jours de vie dans le service de chirurgie pédiatrique du Centre Hospitalier et Universitaire de la Mère et de l’Enfant Lagune (CHU-MEL) de Cotonou. Une colostomie a été réalisée en urgence avec des suites simples. À l’âge de 7 mois en prélude à l’anorectoplastie, la colographie distale a montré une opacité pelvienne semi lunaire voilant le sacrum. L’abord sagittal postérieur selon Peña n’a pas pu montrer le bout distal de l’intestin. La reconstruction du complexe sphinctéro-musculaire a été faite sur une sonde trachéale. L’abord abdominal a permis la découverte et la résection d’une masse présacrée. Le cul de sac rectal retrouvé a été ensuite abaissé. Les suites opératoires ont été simples. L’anus formé était continent. La radiographie standard post opératoire a montré une agénésie partielle du sacrum. L’histologie de la pièce opératoire a conclu à un lipome kystique. Le diagnostic de SC a été retenu. La recherche d’une mutation HLXB9 n’a pas été entreprise. Il faut donc y penser devant toute MAR et chercher à le confirmer par les explorations paracliniques.